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PAHに伴う心肺病変について考えるシンポジウム

Opening Session 膠原病に伴うPAH/PHの課題

Pulmonary Hypertension Update Vol.1 Suppl., 58-62, 2015

桑名正隆

肺高血圧症(pulmonary hypertension:PH)は膠原病の難治性病態として取り残されてきたが,1999年以降の肺血管拡張薬の導入により自覚症状や血行動態のみならず生命予後の改善が示されている。膠原病患者では肺動脈性肺高血圧症(pulmonary arterial hypertension:PAH)だけでなく,左心疾患,間質性肺疾患(interstitial lung disease:ILD)などの肺疾患・低酸素,慢性血栓塞栓症によるPHもみられるが,特にPAHの予後改善がめざましい。膠原病患者の多くは医療機関に通院している場合が多く,スクリーニングによりPHの早期発見が可能である。これらの利点を活かして,早期診断・治療介入,さらには肺血管拡張薬の初期併用療法などが実践されてきた。これら積極的治療により恩恵を受ける例も多いが,一部の例で新たな病態の顕性化など課題も近年明らかにされてきた。このような状況下で,2014年から次々と新たな肺血管拡張薬の使用が可能になり,今後はこれら薬剤の位置づけを確立することが求められる。また, 特発性/遺伝性PAH(idiopathic/heritable PAH:I/H-PAH)と診断された症例のなかにシェーグレン症候群(Sjögrenʼs syndrome:SS)を基礎にもつ例が存在し,その一部で免疫抑制療法が著効することも注目されている。これらの課題をふまえ,膠原病に伴うPAHに対する治療の今後の展望についてまとめた。


※記事の内容は雑誌掲載時のものです。

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