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特集 骨髄異形成症候群(MDS)診療の進歩と課題

小児MDS

Pharma Medica Vol.36 No.2, 57-61, 2018

西村聡真部淳

小児の骨髄異形成症候群(myelodysplastic syndrome;MDS)は成人とは異なる特徴を有する。たとえば,成人で認められる鉄芽球性貧血と5q-症候群は小児ではきわめてまれである。一方で,de novo MDSだけでなく,血球減少や血球の異形成の背景にFanconi貧血(Fanconi anemia;FA)やShwachman-Diamond症候群などの遺伝性骨髄不全症候群(inherited bone marrow failure syndrome;IBMFS)やDown症候群が存在することは非常に重要な点である。これらの成人との相違点に鑑み,2008年に改訂されたWHO分類第4版で,小児MDSは独立した項目として扱われるようになった1)。小児MDSのうち,若年性骨髄単球性白血病(juvenile myelomonocytic leukemia;JMML)とDown症候群関連骨髄増殖症は特殊な疾患であるため,ここでは記さず,一般的なde novo MDSを中心に概説する。
「KEY WORDS」小児/骨髄異形成症候群/遺伝性骨髄不全症候群/小児不応性血球減少症


※記事の内容は雑誌掲載時のものです。

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